Сині люди з Кентуккі (11 фото)

У сучасній культурі є безліч прикладів персонажів із синьою шкірою, починаючи з доктора Манхеттена і закінчуючи Звіром із "Людей Ікс".





Але всі вони – вигадані. Тоді як в історії існували справжні люди із блакитною шкірою. Реальні, живі та дивні.



Хазард, штат Кентуккі, неподалік місця, де жили Фьюгейты

Ця історія почалася в 1820 році, коли Мартін Фьюгейт та його дружина Елізабет Сміт оселилися в Троублсом-Крік – глухій частині Аппалачів у штаті Кентуккі.

Імовірно Мартін Фьюгейт - засновник роду, французький сирота, сам мав блакитну шкіру, але це не підтверджено. Його первісток, Захарія, народився блакитним, як і троє інших з їх семи дітей.

Оскільки сім'я жила дуже закрито та самотньо, то за винятком сусідів про них мало хто знав.





Мартін та Елізабет Фьюгейт зі своїми дітьми, за матеріалами New York Post

У сім'ї Ф'югейт був вкрай рідкісний генетичний дефект, що спричиняє метгемоглобінемію. Через це дефект кров не переносить достатню кількість кисню.

В результаті кров стає темнішою, шкіра виглядає блакитною, а губи – фіолетовими.



Пацієнтка із проявом метгемоглобінемії

Метгемоглобінемія може викликати судоми та затримки у розвитку, але Фьюгейти уникнули цієї долі. За винятком синьої шкіри, якщо вірити збереженим даним, хвороба ніяк себе не виявила в частині побічних ефектів.

Оскільки це захворювання спричинене рецесивним геном, воно, швидше за все, зникло б із роками. Але, на жаль, цього не сталося.



Схема показує рецесивну ознаку блакитного кольору в сім'ї

Ф'югейти жили в ізоляції в місцевості, де не було залізниць та звичайних доріг. У результаті більшість не мала іншого вибору, окрім як одружуватися з кузинами і кузенами та іншими більш далекими родичами.

Серед інших сімейних гілок, які брали шлюб, були Стейсі, Сміти, Річі та Комби.

Лікування та порятунок



Місяць Фьюгейт – нащадок Мартіна, зі своїм чоловіком Джоном Стейсі

Проживши у відносній невідомості ціле століття, Ф'югейти потрапили в поле зору доктора Медісона Ковіна, гематолога з Університету Кентуккі.

Ознайомившись з інформацією, отриманою з інших рук, Ковін вирушив на пагорби Кентуккі, бажаючи дізнатися більше про Фьюгейт. У ході пошуків він познайомився з Рут Пендерграсс – медсестрою, яка раніше лікувала Ф'югейта.

Коли Пендерграсс працювала у окружному департаменті охорони здоров'я, одна синя жінка попросила зробити аналіз крові та налякала своїм виглядом. Медсестра припустила, що у жінки серцевий напад, який виявив себе посинілими шкірними покривами.



Гематолог доктор Медісон Ковін

Вона представилася членом родини Комбс із Болл-Кріка. Виявилося, що її сестра була Ф'югейт.

Після того, як Пендерграсс приєдналася до Ковіна, їм не знадобилося багато часу, щоб знайти Ф'югейтів. Опитавши кількох членів сім'ї, Ковін дійшов висновку, що в їхній крові не вистачає ферменту, який допомагає їй нормально функціонувати.



Відтворення розмови Патріка та Рейчел Річі - нащадків Ф'югейтів з доктором Ковіном: скріншот із телесеріалу "Таємниці в музеї"

Рішення виявилося напрочуд простим. Ковін увів їм метиленовий синій.

Здається нелогічним і дурним вводити комусь синій барвник на лікування захворювання, у якому шкіра стає синьою. Але це спрацювало. Зовнішні зміни сталися дуже швидко.

Ефект був тимчасовим, але за допомогою таблеток можна було підтримувати його як завгодно довго.



За словами Ковіна, Ф'югейти, яких він лікував, були в захваті, коли синьова зникала. Для них така шкіра була клеймом ганьби.

Сусіди були не дуже добрими до людей, яких вважали не такими, як усі.Тому сім'я відсторонилася від інших членів своєї громади.

Коли Ковін лікував їх, було видно, що бідолахи почуваються ізгоями. В результаті вони рідко зверталися за лікуванням та не спілкувалися із зовнішнім світом.

Сучасні Фьюгейти



Місяць Фьюгейт-Стейсі був найсинішим із сім'ї

Протягом десятиліть після лікування Ковіна у Ф'югейтів були великі сім'ї, і деякі з їхніх дітей народилися синьошкірими. Але в міру того, як зростала їхня громада, поповнювався і генофонд. Рецесивний ген поступово зникав.

У 1975 році народився останній Фьюгейт із блакитною шкірою. Бенджі Стейсі народився практично фіолетовим. Лікар був настільки стривожений, що призначив немовляті переливання крові. Медика заспокоїла бабуся малюка, пояснивши ситуацію із родоводом. Після чого лікарі дійшли висновку, що малюк успадкував рідкісне захворювання.

Синій колір природно зник протягом наступних кількох тижнів, хоча губи та нігті хлопчика ставали фіолетовими на холоді.

Сьогодні родина Ф'югейт не надто відверто розповідає про свою дивну генетику і не йде на контакт із пресою.

Відомо, що як мінімум один нащадок Ф'югейтів досі живе у цій частині Кентуккі.

Чи можливе повторення?



Бенджі Стейсі - останній із сім'ї, який народився із синьою шкірою

Імовірність активізації гена метгемоглобінемії дуже мала. Але рецесивний ген, як і раніше, присутній у багатьох нащадків сім'ї. Так що якщо вони одружаться з кимось ще з рецесивним геном, хвороба може проявитися знову.